Bênh học u não

Các đặc điểm quan trọng của u não

u nao

 

não bình thườn và u não


Các đặc điểm quan trọng của u não:

·        Hậu quả của vị trí: Khả năng loại bỏ u bằng phẫu thuật có thể bị hạn chế bởi các đặc điểm vị trí giải phẫu và chức năng. Các u lành tính cũng có thể dẫn đến tử vong do vị trí giải phẫu của nó.

·        Hình thái phát triển: Nhiều u thần kinh đệm, bao gồm cả nhiều u với đặc điểm mô học của một u lành có thể xâm nhập toàn bộ một vùng não dẫn đến biểu hiện ác tính trên lâm sàng.

·        Hình thái lan tràn: Một số loại u lan tràn qua dịch não tuỷ, tuy nhiên một số u thần kinh đệm ác tính thực sự (u nguyên bào thần kinh đệm đa hình) hiếm khi di căn ra ngoài hệ thống TK trung ương. 

Tỷ lệ mắc bệnh:

·        Các u của hệ thống thần kinh trung ương chiếm khoảng 20% các ung thư  ở trẻ em.

·        Ở trẻ em 70% các u nguyên phát phát sinh ở hố sau, ở người lớn một tỷ lệ tương đương phát sinh ở trên lều tiểu não.

·        Ở người lớn có một tỷ lệ gần bằng nhau của u nguyên phát và các u thứ phát.

CÁC U THẦN KINH ĐỆM (GLIOMA)

Các u sao bào (astrocytoma)

Các u sao bào sợi (fibrillary astrocytoma)

U sao bào sợi chiếm khoảng 80% các u não nguyên phát ở người lớn, thường ở các bán cầu não nhưng chúng cũng có thể phát sinh ở tiểu não, thân não và tuỷ sống. Tất cả các u sao bào bao gồm các nhân của các sao bào u phân bố giữa các nhánh của sao bào với mật độ khác nhau, độ u được quyết định trên độ mô học:

·        Các u biệt hoá cao (u sao bào) là những u xâm nhập giới hạn không rõ, mầu trắng xám, phát triển bành trướng làm biến đổi vùng não, u có mật độ tế bào cao và đa hình thái nhẹ.

·        Các u mất biệt hoá và xâm lấn hơn (u sao bào mất biệt hoá - anaplastic astrocytoma) có mất biệt hoá nhân tăng và các nhân chia và tănng sinh tế bào mạch.

·        Các u độ cao nhất (u nguyên bào thần kinh đệm đa hình - glioblastoma multiforme) bao gồm một hỗn hợp của các vùng cứng, trắng; các ổ mềm hơn của hoại tử; những thay đổi nang và chảy máu. Mật độ tăng của các tế bào mất biệt hoá cao dọc theo các ổ của các vùng giả hoại tử  được gọi là hình giả dậu.

Các u sao bào độ thấp có thể ổn định hoặc tiến triển chậm trong nhiều năm. Tuy nhiên bệnh nhân thường đi vào một thời kỳ diễn biến lâm sàng xấu đi nhanh và phát triển u nhanh liên quan với sự xuất hiện các hình ảnh mất biệt hoá. Tiên lượng của những bệnh nhân u nguyên bào thần kinh đệm xấu, sống thêm trung bình sau chẩn đoán là 8 đến 10 tháng.

U thần kinh đệm thân não (brain stem glioma)

U thần kinh đệm thân não xảy ra phổ biến nhất ở hai thập kỷ đầu của đời sống. Vào thời điểm tử vong, khoảng 50% các trường hợp đã chuyển thành u nguyên bào thần kinh đệm.

U sao bào lông (pilocytic astrocytoma)

U sao bào lông xảy ra ở trẻ em và người lớn trẻ, thường ở tiểu não nhưng cũng gặp ở sàn và thành não thất 3, thần kinh thị và đôi khi ở bán cầu đại não. Chúng thường có nang với các nốt ở thành nang. U gồm các tế bào hai cực với các nhánh bào tương giống tóc, mảnh, dài. Các sợi Rosenthal và các tế bào đệm nhỏ (microcytes) thường gặp. Các u này hiếm khi xâm nhập và phát triển chậm.

U sao bào vàng đa hình (pleomorphic xanthoastrocytoma)

          U sao bào vàng đa hình  thường xảy ra tương đối nông ở các thuỳ thái dương ở trẻ em và người lớn với tiền sử động kinh. U gồm các tế bào sao tân sản, đôi khi có lipid với các hình thái đa dạng, lắng đọng nhiều sợi liên võng và xâm nhập tế bào viêm mạn tính.

U thần kinh đệm ít nhánh (oligodendroglioma)

          U thần kinh đệm ít nhánh chiếm khoảng 5 đến 15% các u thần kinh đệm và phổ biến nhất ở tuổi trung niên, xẩy ra ở vùng chất trắng của não. Nói chung các bệnh nhân với u thần kinh đệm ít nhánh có tiên lượng tốt hơn những bệnh nhân với các u sao bào. Các phương pháp điều trị hiện nay đã đạt được sống thêm trung bình 5 đến 10 năm. Các trường hợp u biệt hoá kém với hoại tử có tiên lượng xấu hơn.

          Các u thần kinh đệm ít nhánh là những khối màu xám, giống gelatin, giới hạn rõ, thường có các nang, các ổ chảy máu và calci hoá. U gồm các dải tế bào đều với nhân tròn có chứa chất nhiễm sắc dạng hạt mịn, thường được vây quanh bởi một quầng sáng bào tương nằm trong một lưới mao mạch mảnh nối với nhau. Vôi hoá gặp trong 90% các trường hợp biệt hoá từ các ổ vôi hoá vi thể đến các lắng đọng thành khối.

U màng nội tuỷ (ependymoma)

          Các u này phát sinh từ màng nội tuỷ của hệ thống não thất, bao gồm cả các ống trung tâm của tuỷ sống. Lan tràn theo nước não tuỷ là một phát hiện phổ biến. Trong hai thập kỷ đầu của đời sống u màng nội tuỷ xảy ra điển hình ở não thất 4, vào tuổi trung niên, tuỷ sống là nơi khu trú phổ biến nhất.

          Các tế bào u có nhân hình tròn đến hình trái xoan với chất nhiễm sắc phong phú, dạng hạt, chúng có thể tạo thành các hình hoa hồng của màng nội tuỷ (các hình ống nhỏ) và phổ biến hơn là các hình giả hoa hồng quanh các mạch máu.

U màng nội tuỷ nhầy nhú (myxopapillary ependymoma)

          Đây là các tổn thương lành tính về mô học phát sinh ở đoạn tận cùng của ống tuỷ sống. Các tế bào có hình khối vuông, đôi khi có bào tương sáng được xếp quanh các lõi nhú có chứa mô liên kết và các huyết quản. Các vùng nhầy có chứa mucopolysacharid trung tính và acid.

Các u dưới màng nội tuỷ (subependymoma)

          Đây là các nốt u đặc, đôi khi vôi hoá, phát triển chậm dính vào màng não thất và lồi vào trong lòng não thất. Các u này có các nhóm nhân giống nhân tế bào màng nội tuỷ nằm rải rác trong một nền sợi mịn đặc.

U nhú đám rối màng mạch (choroid plexus papilloma)

          U nhú đám rối màng mạch thường lặp lại một cách chính xác cấu trúc của màng mạch bình thường với các nhú của các trục liên kết mỏng được phủ bởi một biểu mô hình khối vuông hay hình trụ. Tràn dịch não (hydrocephaly) là phổ biến, một hậu quả của sự tắc hệ thống não thất. Ở trẻ em, não thất bên là vị trí phổ biến nhất, trong khi ở người lớn não thất 4 là vị trí phổ biến hơn.

U nang nhầy của não thất ba (colloid cysts of the third ventricle)

          U nang nhầy của não thất ba là một tổn thương không phải u ở người lớn trẻ, chúng khu trú ở lỗ Monro và có thể gây tràn dịch não do không lưu thông, đôi khi gây tử vong nhanh. Các nang có vỏ xơ mỏng và được phủ bởi biểu mô hình khối vuông từ thấp đến dẹt, chất chứa trong nang là một vật liệu protein dạng nhầy (dạng gelatin).

Các u của nơron (neuronal tumors)

U hạch thần kinh đệm (ganglioglioma)

          U hạch thần kinh đệm là một u của thần kinh đệm có hỗn hợp các tế bào hạch của các nơron đứng thành cụm không đều với sự định hướng ngẫu nhiên rõ rệt của các sợi trục và các thể hai nhân thường gặp. Hầu hết các u xảy ra ở thuỳ trán và phát triển chậm, nhưng đôi khi thành phần thần kinh đệm trở nên mất biệt hoá và các u có diễn biến xâm lấn xấu hơn nhiều. Các nơron có hình thái thuần thục có thể tạo thành toàn bộ quần thể tế bào u và được gọi là u tế bào hạch (gangliocytoma).

U nguyên bào thần kinh não (cerebral neuroblastoma)

          U xâm lấn, hiếm gặp, xảy ra ở bán cầu đại não ở trẻ em và giống u nguyên bào thần kinh ở ngoại vi với các tế bào không biệt hoá nhỏ, các hoa hồng Homer Wright.

U tế bào thần kinh (neurocytoma)

          U được tìm thấy ở lỗ Monro, thường có các nhân tế bào đồng đều, tròn, sắp xếp một cách thưa thớt giống u thần kinh đệm ít nhánh nhưng những nghiên cứu siêu cấu trúc và hoá mô miễn dịch phát hiện nguồn gốc nơron của u.

U thần kinh biểu mô nghịch sản phôi (dysembryoplastic neuroepithelial tumor)

          U gặp ở trẻ em, thường biểu hiện như một bệnh động kinh, có tiên lượng tương đối tốt sau cắt bỏ. Các hình ảnh mô học bao gồm sự khu trú trong vỏ, biến đổi nang, phát triển thành cục u, các nơron bơi trong một vũng dịch giàu mucopolysaccharid và các tế bào thần kinh đệm u vây quanh không có các hình ảnh bất thục sản.

Các u biệt hoá kém (poorly differentiated neoplasms)

          Một số u mặc dù có nguồn gốc thần kinh ngoại bì, bộc lộ ít hoặc không có các dấu ấn phenotyp của các tế bào thuần thục của hệ thống thần kinh và được mô tả như những u biệt hoá kém.

U nguyên bào tuỷ (medulloblastoma)

          U nguyên bào tuỷ chiếm 20% các u não ở trẻ em, u đặc biệt hay xảy ra ở tiểu não. Các u khu trú ở đường giữa ở trẻ em trong khi khu trú ở bên được tìm thấy phổ biến hơn ở người lớn. U phát triển nhanh có thể làm tắc dịch não tuỷ dẫn đến tràn dịch não. Các u thường có giới hạn rõ, màu xám và mủn. Các u này thường rất giàu tế bào với các dải tế bào mất biệt hoá có nhân tăng sắc và nhiều hình nhân chia. Các tế bào có bào tương ít và bào tương không có các dấu ấn biệt hoá đặc hiệu, mặc dù có thể thấy các hình ảnh nơron hoặc thần kinh đệm. Sự lan tràn vào khoang dưới nhện có thể kích thích một phản ứng xơ mạnh. Sự lan tràn theo dịch não tuỷ là phổ biến.

          U ác tính cao và tiên lượng cho những u không được điều trị là xấu, Tuy nhiên đây là u rất nhậy cảm với tia. Với cắt bỏ hoàn toàn và xạ trị, sống thêm 5 năm đạt mức cao, đến 75%.

CÁC U TRUNG MÔ KHÁC

U lympho não nguyên phát

          Các u lympho não nguyên phát chiếm khoảng 2% các u lymho ngoài hạch. U có thể là một hay nhiều khối trong nhu mô não. Xâm nhập hạch hoặc tuỷ xương hoặc xâm nhập ngoài hệ thống thần kinh trung ương là một biến chứng muộn cực kỳ hiếm gặp. Trong nhóm người bị ức chế niễn dịch (ví dụ mắc bệnh suy giảm miễn dịch mắc phải - AIDS), hầu như tất cả các u có nguồn gốc tế bào B và có chứa genom virus Epstein Barr trong các tế bào B chuyển dạng. Bất kể biểu lộ như thế nào, u lympho não là một bệnh xâm lấn có đáp ứng với hoá trị tương đối kém so với u lympho ngoại vi, mặc dù nó đáp ứng với xạ trị và steroid. Hình thái học của các lympho bào tân sản thường là đọ cao. Các tế bào ác tính xâm nhập lan toả nhu mô não và tụ tập quanh các huyết quản với một số thành huyết quản bị giãn rộng bởi xâm nhập của nhiều lớp tế bào ác tính.

Các u tế bào mầm (germ cell tumors)

          Các u tế bào mầm xảy ra dọc theo đường giữa ở thanh niên và người lớn trẻ với phân bố trội hơn ở các vùng tuyến tùng và trên hố yên. Các u vùng tuyến tùng gặp nhiều ở nam giới, nhưng không thấy hiện tương này trong các u trong các tổn thương trong hố yên. Hình ảnh mô học của các u tế bào mầm và xếp loại của nó thuộc cùng một hệ thống sử dụng cho các u ngoài cơ quan sinh dục.

U màng não (meningioma)

          Các u màng não chiếm ưu thế là các u lành của người lớn phát sinh từ tế bào màng não của màng nhện. Các u có ưu thế ở nữ vừa phải (3:2) trong sọ, nhưng tỷ lệ la 10:1 trong ống tuỷ sống. Mất dị hợp tử của tay dài của nhiễm sắc thể 22 là một phát hiện phổ biến kết hợp với đột biến trong gen NF2.

          Các u màng não có xu hướng là các khối tròn với đáy cứng, giới hạn rõ, chèn ép mô não nằm dưới, nhưng dễ dàng bóc tách khỏi não. Các tổn thương thường chắc tới xơ và không có bằng chứng của hoại tử hoặc chảy máu lan rộng. Các u có nhiều hình thái mô học:

·        Thể hợp bào: Các u gồm các cụm tế bào trong các nhóm đứng sát nhau không rõ màng tế bào.

·        Thể nguyên bào xơ: U gồm các tế bào dài và lắng đọng nhiều sợi tạo keo.

·        Thể chuyển tiếp: Thể chuyển tiếp là các u của loại hỗn hợp hợp bào và các nguyên bào xơ.

·        Thể cát: Các u có nhiều thể cát.

·        Thể nhú: U gồm các tế bào đa hình thái xếp xung quanh các lõi xơ huyết quản, có tiên lượng xấu hơn.

·        Các u màng não ác tính: Các u màng não ác tính là các u bất thường và có thể khó nhận biết trên mô học. Các hình ảnh hỗ trợ cho chẩn đoán bao gồm xâm nhập của các tế bào riêng lẻ vào mô não cạnh u và nhiều hình nhân chia với các thể không điển hình.

·        Các sacôm màng não: Các sacôm của màng não không phổ biến và có thể gồm các u mô bào xơ ác tính và u mạch quanh mạch.

Các tổn thương di căn

          Trong các bệnh nhân vào các bệnh viện đa khoa, các tổn thương di căn, chủ yếu là các tổn thương biểu mô chiếm chiếm khoảng một nửa các u nội sọ. Các vị trí tiên phát phổ biến nhất là phổi, vú, da (u hắc tố), thận và ống tiêu hoá. Màng não cũng là các vị trí thường gặp của các tổn thương di căn.

          Các di căn trong nhu mô não là các khối giới hạn rõ, thường ở vùng nối chất trắng - chất xám, thường được vây quanh bởi một vùng não phù. Bệnh ung thư biểu mô màng não (meningeal carcinomatosis) với các nhân u nổi lên trên bề mặt não, tuỷ sống và các đường thần kinh nội sọ là một biến chứng ngẫu nhiên đặc biệt kết hợp với ung thư biểu mô tế bào nhỏ, ung thư biểu mô tuyến của phổi và ung thư biểu mô vú.

Các hội chứng cận u

          Các hội chứng cận u là những biến đổi cấu trúc và chức năng của não phản ứng với một u ác tính ở đâu đó trong cơ thể, thường là ung thư biểu mô tế bào nhỏ của phổi. Các hội chứng này có thể được cải thiện nhờ việc điều trị bằng huyết tương đã tinh chế (plasmapheresis), ức chế miễn dịch hoặc điều trị khối u. Các hội chứng cận u bao gồm:

·        Thoái hoá tiểu não cận u là hình thái phổ biến nhất với mất tế bào Purkinje, tăng sinh thần kinh đệm, xâm nhập viêm nhẹ kết hợp với tổn thương do trung gian kháng thể của các tế bào Purkinje.

·        Viêm não rìa (limbic encephalitis) biểu hiện là một sa sút trí tuệ bán cấp thường với biểu hiện trội của rối loạn trí nhớ. Các phát hiện rất đáng ngạc nhiên ở phần trước và giữa thuỳ trán và giống với quá trình nhiễm khuẩn với vỏ viêm quanh huyết quản, các nốt thần kinh đệm, mất nơron và tăng sinh thần kinh đệm.

·        Bệnh thần kinh cảm giác bán cấp xảy ra kết hợp với viêm não rìa hoặc biểu hiện riêng lẻ với mất các nơron cảm giác từ các hạch của đường lưng kết hợp với viêm.

Các u vỏ thần kinh ngoại vi ( peripheral nerve sheath tumors)

          Một tỷ lệ lớn các u xảy ra ở vùng màng cứng có nguồn gốc từ các tế bào của dây thần kinh ngoại vi, tương ứng với các u xảy ra xảy ra dõch theo các đường ngoại vi của dây thần kinh.

U Schwann

U Schwann là các u lành tính có nguồn gốc từ các tế bào Schwann của mào thần kinh, thường kết hợp với các nhánh tiền đình của thần kinh VIII ở góc cầu tiểu não (u tế bào Schwann của tiền đình hoặc u thần kinh thính giác). Các u của tuỷ sống phần lớn phát sinh từ các đường lưng, u có thể lan tràn qua lỗ cột sống tạo nên hình quả tạ. Khi u ở ngoài màng cứng, các u tế bào Schwann được tìm thấy phổ biến nhất kết hợp với các thân thần kinh lớn. Các u này là những khối có vỏ bọc, có giới hạn rõ, dính với thần kinh nhưng có thể được bóc tách khỏi dây thần kinh. Các trục thần kinh bị đẩy ra khỏi u mặc dù chúng có thể bị vùi vào vỏ u. Các u có thể là hỗn hợp của các hình thái:

·        Antoni A: Các tế bào dài với các nhánh bào tương xếp thành các bó trong các vùng mật độ tế bào vừa đến cao với ít chất cơ bản đệm.

·        Antoni B: Các mô u ít tế bào hơn với các tế bào nhỏ và biến đổi nhầy.

Hiển vi điện tử cho thấy lắng đọng màng đáy bao bọc các tế bào u riêng lẻ và các sợi tạo keo được sắp xếp một cách thưa thớt. Sự thay đổi ác tính cực kỳ hiếm.

U XƠ THẦN KINH DA VÀ U XƠ THẦN KINH RIÊNG LẺ

          U xơ thần kinh da và u xơ thần kinh riêng lẻ xảy ra một cách đơn phát và kết hợp với bệnh u xơ thần kinh loại 1. Tổn thương da biểu hiện như những cục u nhỏ, đôi khi kết hợp với tăng nhiễm sắc tố, các tổn thương này có thể phát triển khá lớn và trở thành có cuống. Nguy cơ chuyển dạng ác tính của các u này cực kỳ nhỏ. Các u thường xuất hiện ở trung bì và lan tràn xuống lớp mỡ dưới da, là các khối có giới hạn rõ, nhưng không có vỏ bọc, bao gồm các tế bào thoi trong một mô đệm tạo keo hoá cao. Các tổn thương trong các thần kinh ngoại vi tương tự về mô học.

U xơ thần kinh dạng đám rối (plexiform neurofibroma)

          U xơ thần kinh dạng đám rối là sự bành trướng của một sợi thần kinh tạo hình ảnh như những bó sợi bị xâm nhập. Trái với các u tế bào Schwann, không thể phân biệt các tổn thương với dây thần kinh. Tổn thương có nền nhầy lỏng lẻo với mật độ tế bào thấp bao gồm các tế bào Schwann, các nguyên bào xơ, các tế bào quanh thần kinh và một số ít các tế bào viêm, thường bao gồm các dưỡng bào. Các trục thần kinh có thể được phát hiện trong các u. Một khó khăn lớn trong việc điều trị bệnh u xơ thần kinh loại 1 là khó khăn trong việc bóc tách các u này khỏi các thân thần kinh bố mẹ, kết hợp với tiềm năng chuyển dạng ác tính cao của chúng.

Các u vỏ thần kinh ngoại vi ác tính (u Schwann ác tính)

(malignant peripheral nerve sheath tumor - malingnant schwannoma)

          Các u vỏ dây thần kinh ngoại vi ác tính là một sacôm xâm nhập tại chỗ, ác tính cao. Các u này không phát sinh từ sự thoái hoá ác tính từ các u Schwann lành tính, thay vào đó, chúng phát sinh từ sự chuyển dạng của một u xơ thần kinh dạng đám rối. Tổn thương là các khối u giới hạn không rõ với sự xâm nhập phổ biến dọc theo các trục của các thần kinh chính cũng như xâm nhập vào mô mềm phụ cận. Các tế bào u có các nhân giống các nhân của tế bào Schwann với nhân dài và các nhánh bào tương hai cực nổi bật, có thể có hình hình thành các bó nhỏ. Các nhân chia, hoại tử và mất biệt hoá của nhân là phổ biến. Có thể có hình thái của các loại sacôm khác.

Các hội chứng thần kinh da (neurocutaneous syndromes)

(Hội chứng u thần kinh da - ngoại bì [phakomatosis])

          Các hội chứng thần kinh da là các nhóm chủ yếu của các bệnh di truyền trội nhiễm sắc thể thường, có đặc điểm bởi các u nghich sản phôi (hamartoma), khu trú khắp cơ thể, thường gây tổn thương chủ yếu ở hệ thống thần kinh và da. Các u xảy ra trong phần lớn các bệnh thần kinh - da. Các hội chứng này bao gồm:

·        Bệnh u xơ thần kinh loại 1. Bệnh di truyền trội nhiễm sắc thể thường có đặc điểm là các u xơ thần kinh (dạng đám rối và da), u thần kinh đệm của thần kinh thị, u màng não và các nốt sắc tố của mống mắt, các vết tăng sắc tố của da (các vết cà phê sữa). Ngay cả khi không có sự chuyển dạng ác tính của các u xơ thần kinh, các tổn thương có tiềm năng làm biến dạng và tiềm năng làm biến dạng cột sống, phổ biến nhất là gù vẹo cột sống. Các u phát sinh ở gần tuỷ sống hoặc thân não có thể gây hậu quả phá huỷ, không phụ thuộc vào độ mô học của chúng. Một gen khu trú ở 17q11.2, mã hoá một protein cùng loại với guanosine triphosphat (GTPase) hoạt hoá các protein và có thể có vai trò trong việc điều hoà truyền tín hiệu liên quan với sự giám sát phát triển.

·        Bệnh u xơ thần kinh loại 2. Đây là một bệnh di truyền trội nhiễm sắc thể thường riêng biệt (nhiễm sắc thể 22) với xu hướng phát triển u  Schwann thần kinh VIII hai bên hoặc nhiều u màng não. Gen mã hoá một thành phần của nhóm các protein tương tác với cả hai thành phần màng và bộ xương tế bào.

·        Bệnh xơ cứng củ (tuberous sclerosis). Bệnh xơ cứng củ có đặc điểm bởi các u xơ mạch, động kinh và chậm phát triển tâm thần. Các u nghịch sản phôi trong hệ thống thần kinh trung ương bào gồm các tổn thưng củ vùng vỏ (các vùng tổn thương có các nơron sắp xếp một cách ngẫu nhiên và các tế bào có kích thước lớn bộc lộ các phenotyp trung gian giữa các tế bào thần kinh đệm và các nơron) và các u nghịch sản phôi dưới màng nội tuỷ (tổn thương gồm các cụm sao bào lớn và các tế bào nơron ở cạnh bề mặt não thất, nó có thể làm phát sinh tổn thương giống bệnh xơ cứng củ [u sao bào tế bào khổng lồ dưới màng nội tuỷ]). Thêm vào đó, có thể phát sinh các u mạch- mỡ thận, u võng mạc thần kinh đệm võng mạc, các u của phổi và tim, các u nang của gan, thận và tuỵ, dày da giống da thuộc (các mảng da cá mập), các vùng giảm sắc tố và các u xơ dưới móng. Có khả năng bộc lộ và biến đổi của ít nhất hai vị trí (locus) đã được biết trên nhiễm sác thể 9 (hamartin) và 16 (tuberin).

·        Bệnh von Hippel-Lindau. Bệnh này có đặc điểm là:

1.     U nguyên bào mạch mao mạch ở bán cầu tiểu não và ít phổ biến hơn trong thân não và tuỷ sống.

2.     Các u nang ở tuỵ, gan và thận (với xu hướng phát sinh mạnh ung thư biểu mô tế bào thận của thận ở thận).

3.     Các u cận hạch (paraganglioma).

U nguyên bào mạch có chứa các tỷ lệ khác nhau của các mao mạch với các tế bào của mô đệm nguồn gốc không rõ và có các bào tương rộng có hốc. Chúng thường là những tổn thương nang với các tổn thương cục ở thành. Tăng hồng cầu là một phát hiện trong khoảng 10% các trường hợp liên quan với sản xuất erythropoietin của u. Bệnh khu trú trên nhiễm sác thể 3 mã hoá một gen ức chế u, gen này cũng kết hợp với ung thư biểu mô tế bào thận loại tế bào sáng

CREDCA
Ungthu.net.vn